La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa que va afectando de forma progresiva a las neuronas motoras.
“Esta ocurre tanto a nivel de las neuronas motrices que están en el cerebro (llamadas neuronas motoras superiores) y en las neuronas que están en la médula (inferiores). Entonces en la Esclerosis Lateral Amiotrófica se da una combinación de enfermedad de estos dos tipos de motoneuronas y tiene un curso progresivo”, explica el Dr. Luis Pedraza, neurólogo de la Clínica Las Condes.
Causas
Las causas de esta enfermedad aún son desconocidas, y no hay claridad sobre qué ocurre para causar este daño degenerativo en las neuronas motoras. En el 90% de los casos de ELA se consideran esporádicas -sin causa conocida- y solo un 10% se puede atribuir a un componente genético.
Si bien se consideran algunos factores de riesgo que podrían incidir en el desarrollo de la enfermedad, tales como factores genéticos, la edad -afecta mayormente a personas desde los 50 años- y sexo -tiene más incidencia en hombres-, éstos aún son investigados y así lo confirma el especialista: “se han discutido diferentes factores que pudieran tener que ver con la mayor probabilidad de riesgo de ELA pero ninguno de ellos ha sido categóricamente demostrado”.
Debilidad muscular
El síntoma más recurrente de la esclerosis lateral amiotrófica es la debilidad muscular o, en otras palabras, falta de fuerza para realizar actividades cotidianas.
“El paciente pierde la capacidad motriz para hacer ciertas cosas como, por ejemplo, abrir una botella, levantar los brazos, subir una escalera. Además, se presenta dificultad para tragar y hablar, es decir toda función que involucre un acto motor. Y eso se va ligado muchas veces, además, de la debilidad que nosotros en neurología llamamos paresia y también se asocia a atrofia muscular, en donde el músculo va perdiendo volumen”, agrega el Dr. Pedraza.
Los principales síntomas son:
• Debilidad y atrofia muscular.
• Movimientos espontáneos -fasciculaciones-.
• Dificultades para tragar.
• Espasmos o calambres.
La sintomatología también variará según donde se produzca el daño a las neuronas motoras, es decir, si parte en los brazos la debilidad muscular se hará evidente en las manos y si es en la zona de la garganta va a presentar dificultad para hablar o para tragar.
Avance de la enfermedad
El neurólogo explica: “esto es una enfermedad que es variable en su evolución, pero si uno tuviera que dar valores intermedios la sobrevida promedio desde el diagnóstico va a estar entre los dos y cuatro años, cosa que va a cambiar de acuerdo con los cuidados del paciente”.
Sin embargo, en menos del 10% de los casos de ELA, podemos encontrar pacientes que exceden el promedio de sobrevida mencionado anteriormente, entre 5 a 10 años.
El avance también dependerá de la zona que afecte, en casos en donde la enfermedad comienza en la zona bulbar -que comprende la región del cerebro en la base del cráneo- afecta el habla y la deglución, son casos más complejos que cuando comienzan en las extremidades superiores o inferiores.
Tratamiento
Desafortunadamente aún no existe un tratamiento o cura para esta enfermedad.
“Durante la historia de la ELA se han planteado muchas alternativas terapéuticas desde el uso del litio, el uso de altas dosis de vitaminas, en algún momento un proyecto de células madre, pero de ahí no hay ningún medicamento o método que haya demostrado fehacientemente que cambie el curso de la enfermedad” finaliza el Dr. Luis Pedraza.
Cuidado del paciente
Los cuidados paliativos del paciente con ELA son fundamentales para mejorar su calidad de vida. Esta enfermedad necesita un manejo multidisciplinario, que incluya diferentes especialistas con conocimiento en enfermedades degenerativas. Además es importante abarcar otras áreas tales como:
• Acompañamiento psicológico o psiquiátrico tanto para el paciente como para su núcleo familiar.
• Actividad kinésica.
• Alimentación saludable y adaptada a las necesidades del paciente.
Fuente: Clínica Las Condes.
